Penyakit hirschprung

A.    Konsep Medis

1.      Defenisi

Penyakit hirschprung (megakolon aganglionik congenital) merupakan obstruksi mekanis yang disebabkan oleh ketidakadekuatan motilitas bagian usus.penyakit ini menempati seperempat dari keseluruhan kasus obstruksi neonatal kendati diagnosisnya mungkin baru bisa ditegakkan kemudian dalam masa bayi atau kanak-kanak.insidensinya adalah 1 dalam 5000 kelahiran hidup,bergantung pada gambaran klinisnya,penyakit ini bisa bersifat akut dan mengancam kehidupan pasiennya atau suatu kelainan yang kronis.

    (Wong, Donna L,dkk.2008.Buku Ajar Keperawatan Pediatrik Wong Edisi 6)

 

2.      Etiologi

a.       Hisprung disebabkan oleh congenital familia

b.      Hisprung terjadi akibat perpindahan kranio caudal dari precursor sel saraf ganglion di sepanjang G1 biasanya terjadi pada minggu ke 5 dan 12 gestasio. (marry.s.muscari, keperawatan pediatric edisi 3,2005)

3.      Patofisiologi

Istilah megakolon aganglionik congenital menunjukkan defek primer yang berupa tidak adanya sel-sel ganglion pada satu segmen kolon atau lebih.

Etiologi penyakit Hirschprung belum dipahami sepenuhnya.segmen yang aganglionik hampir  selalu meliputi rectum dan bagian proksimal usus besar.kadang-kadang dapat terjadi “segmen yang terlewatkan” atau aganglionosis usus total.kurangnya enervasi menyebabkan defek fungsional yang mengakibatkan tidak adanya gerakan mendorong ( peristaltic) sehingga isi usus bertumpuk dan terjadi distensi usus di sebelah proksimal defek (megakolon).

Disamping itu,kemampuan sfingter ani interna untuk melakukan relaksasi turut menimbulkan manifestasi klinis obstruksi karena keadaan ini mencegah evakuasi kotoran yang berbentuk padat,cair atau gas.Distensi intestinal dan iskemia dapat terjadi karena distensi dinding usus yang ikut menyebabkan terjadinya enterokolitis (inflamasi usus dan kolon) yaitu penyebab utama kematian pada anak-anak yang menderita penyakit hirscprung (Kirschner,1996)

4.      Manifestasi klinis

Manifestasi klinis bervariasi menurut usia ketika gejala penyakit ini dikenali dan keberadaan komplikasi seperti enterokolitis.

a.       Periode bayi baru lahir

Ø  Kegagalan untuk mengeluarkan mekonium dalam waktu 24 hingga 48 jam sejak lahir.

Ø  Keengganan untuk mengonsumsi cairan

Ø  Muntah yang bernoda empedu

Ø  Distensi abdomen

b.      Bayi

Ø  Kegagalan tumbuh kembang

Ø  Konstipasi

Ø  Distensi abdomen

Ø  Episode diare dan vomitus

Ø  Diare yang menyerupai air dan menyemprot

Ø  Demam

Ø  Keadaan umum yang buruk

c.       Anak-anak

Ø  Konstipasi

Ø  Feses mirip tambang dan berbau busuk

Ø  Distensi abdomen

Ø  Peristaltis yang terlihat

Ø  Massa feses yang mudah di raba

Ø  Anak biasanya tampak malnutrisi dan anemic

(Wong, Donna L,dkk.2008.Buku Ajar Keperawatan Pediatrik Wong Edisi 6)

5.   Penatalaksanaan terapeutik

Terapi utama penyakit Hirschprung adalah pembedahan untuk mengangkat bagian usus yang aganglionik agar obstruksi usus dapat dihilangkan dan motilitas usus serta fungsi sfingter ani interna dapat dipulihkan kembali.

Pembedahan dilakukan dalam dua tahap.pertama,pembedahan membuat ostomi temporer di sebelah proksimal segmen aganglionik untuk menghilangkan obstruksi dan memungkinkan pemulihan usus yang enervasinya normal serta mengalami dilatasi itu kembali kepada ukurannya yang normal.kedua,pembedahan korektif total biasanya dilakukan  ketika berat badan anak mencapai ± 9 kg.

Pertimbangan keperawatan :

Timbulnya persoalan keperawatan yang di khawatirkan bergantung pada usia anak dan jenis penanganannya.jika kelainan tersebut didiagnosis selama periode neonatal Tujuan utamanya adalah :

1.      Membantu orang tua menyesuaikan dirinya dengan defek congenital yang diderita oleh anak mereka

2.      Memelihara ikatan antara orang tua dan anak

3.      Menyiapkan mereka dalam menghadapi intervensi medis/pembedahan

4.      Membantu mereka dalam melakukan perawatan olostomi setelah pulang dari rumah sakit.

Ø  Perawatan prabedah

Perawatan prabedah bagi anak bergantungpada usia dan kondisi klinisnya.seorang anak yang menderita malnutrisi mungkin tidak mampu bertahan terhadap pembedahan sebelum kondisi jasmaninya diperbaiki.persiapan fisik prabedah mencakup tindakan sebagaimana lazimnya dilakukan setiap pembedahan.

Enterokolitis merupakan komplikasi penyakit Hirschprung yang paling serius.perawatan prabedah darurat meliputi pemantauan yang frekuen terhadap tanda-tanda vital dan tekanan darah untuk mendeteksi tanda-tandah syok,pemantauan pemberian cairan dan elektrolit di samping plasma atau derivate darah lainnyadan observasi untuk mengamati gejala perforasi usus seperti demam,peningkatan distensi abdomen.

Karena distensi abdomen yang progresif merupakan tanda yang serius,perawat harus mengukur lingkaran perut dengan pita pengukur,biasanya pengukuran dilakukan pada tempat setinggi umbikulus atau pada bagian abdomen yang paling besar.Usia anak menentukan tipe dan taraf persiapan pendampingan psikologis yang diperlukan bagi anak dan orang tuanya.karena biasanya pada keadaan ini akan dilakukan kolostomi.seorang anak yang sedikitnya sudah berada dalam usia prasekolah harus mendapatkan penjelasan mengenai prosedur operasi tersebut dengan istilah yang konkrit untuk mencegah rasa cemas dan kebingungan yang dapat timbul.Kepada orang tua dan anak yang besar,harus ditekankan bahwa kolostomi untuk penyakit Hirschprung hanya bersifat sementara kecuali jika terdapat banyak bagian usus yang terkena sehingga harus dilakukan ileostomi permanen

Ø  Perawatan pascabedah

Perawatan pascabedah sama dengan pembedahan abdomen yang dilakukan pada anak atau bayi.

Bila kolostomi merupakan bagian pembedahan korektif,perawatan stoma menjadi tugas utama keperawatan.untuk mencegah kontaminasi luka abdomen oleh urine pada bayi,popoknya harus dipenitikan di bawah kasa pembalut.kadang-kadang digunakan kateter foley dalam periode perawatan pasca bedah untuk mengalihkan aliran urine menjauhi daerah abdomen.

Ø  Perawatan saat pulang

Sesudah pembedahan orang tua memerlukan petunjuk-petunjuk mengenai perawatan kolostomi.kendati masih berada dalam usia prasekolah,anak dapat dilibatkan dalam perawatan barang yang diperlukan untuk perawatan kolostomi kepada orang tuanya,dengan menggulung kantong penampung kolostomi yang sudah kosong atau dengan mengoleskan salep pelindung pada kulit di sekitar kolsotomi.

(Wong, Donna L,dkk.2008.Buku Ajar Keperawatan Pediatrik Wong Edisi 6)

B. Konsep Keperawatan

1.      Pengkajian

Lakukan pengkajian fisik rutin. Dapatkan riwayat kesehatan dengan cermat terutama yang berhubungan dengan pola defekasi.

ü  Kaji status hidrasi dan nutrisi umum.

ü  Monitor bowel elimination pattern.

ü  Ukur lingkar abdomen.

ü  Observasi manifestasi penyakit Hirschsprung.

Periode bayi baru lahir.

ü  Gagal mengeluarkan mekonium dalam 24-48 jam setelah lahir.

ü  Menolak untuk minum air.

ü  Muntah berwarna empedu.

ü  Distensi abdomen.

Masa bayi

ü  Ketidakadekuatan penambahan berat badan konstipasi.

ü  Distensi abdomen.

ü  Episode diare dan muntah2 ominous(sering menandakan adanya enterokolitis).

·         Diare berdarah

·         Demam

·         Letargi berat.

      Masa kanak-kanak(gejala lebih kronis).

ü  Konstipasi

ü  Feses berbau menyengat dan seperti karbon

ü  Distensi abdomen

ü  Massa fekal dapat teraba

ü  Anak biasanya mempunyai nafsu makan dan pertumbuhan yang buruk.

     Bantu dengan prosedur diagnostic dan pengujian,misalnya radoografi, biopsy rectal,manometrii anorektal.

2. Diagnosa Keperawatan

a. Prapembedahan

1. Konstipasi

2.  Kurang volume cairan dan elektrolit

3. Gangguan kebutuhan nutrisi

4. resiko cedera (injuri)

5. Gangguan pertumbuhan dan perkembangan

b. Pascapembedahan

1. Nyeri

2. Resiko infeksi

3. Resiko komplikasi pascapembedahan

3. Intervensi Keperawatan

1. Prapembedahan

a. Konstipasi berhubungan dengan obstruksi, tidak adanya ganglion pada usus.

Tujuan                : Konstipasi dapat diatasi

Kriteria hasil      : Klien sudah tidak mengalami konstipasi lagi

intervensi           :

1.      Monitor terhadap fungsi usus dan karakteristik feses.

2.      Berikan spoling dengan air garam fisiologis bila tidak ada kontra-indikasi lain.

3.      Kolaborasi dengan dokter tentang rencana  pembedahan :

Ada dua tahap pembedahan pertama dengan kolostomi loop atau double barrel di mana diharapkan tonus dan ukuran usus yang dilatasi dan hipertropi dapat kembali menjadi normal dalam waktu 3-4 bulan. Terdapat 3 prosedur dalam pembedahan di antaranya :

·      Prosedur duhamel dengan cara penarikan kolon normal kearah bawah dan menganastomosikannya di belakang usus aganglionik,membuat dinding ganda yaitu selubung aganglionik dan bagian posterior kolon normal yang telah ditarik.

·      Prosedur swenson membuang bagian aganglionik kemudian menganastomosiskan end to end pada  kolon yang berganglion dengan saluran anal yang dilatasi dan pemotongan sfingter dilakukan pada bagian posterior.

·      Prosedur soave dengan cara membiarkan dinding otot dari segmen rektum tetap utuh kemudian kolon yang bersaraf normal ditarik sampai ke anus tempat dilakukannya anastomosis antara kolon normal dan jaringan otot rektosigmoid yang tersisa.

b. Kurang Volume cairan dan elektrolit berhubungan dengan perubahan mukosa, produksi dan berat jenis urine.

Tujuan                : gangguan volume cairan dan elektrolit dapat teratasi

Kriteria hasil      : volume cairan tubuh kembali normal

Intervensi           :

·      Lakukan monitor terhadap status hidrasi dengan cara mengukur asupan dan keluaran cairan tubuh.

·      Observasi membran mukosa, turgor kulit, produksi urine dan status cairan

·      Kolaborasi dalam pemberian cairan sesuai dengan indikasi.

c. Gangguan kebutuhan nutrisi berhubungan dengan perubahan status nutrisi

Tujuan                : Gangguan kebutuhan nutrisi dapat teratasi

Kriteria Hasil     : intake nutrisi klien meningkat

intervensi           :

·      Monitor perubahan status nutrisi antara lain turgor kulit, asupan.

·      Lakukan pemberian nutrisi parenetral apabila secara oral tidak memungkinkan.

·      Timbang berat badan setiap hari.

·      Lakukan pemberian nutrisi dengan tinggi kalori, tinggi protein dan tinggi sisa.

d. Resiko Cedera (injuri) berhubungan dengan komplikasi yang ditimbulkan penyakit ini

Tujuan                : resiko cedera (injuri) dapat teratasi

Kriteria hasil      : cedera (injuri) tidak terjadi

intervensi           :

·      Pantau tanda vital setiap 2 jam (kalau perlu)

·      Observasi tanda adanya perforasi usus seperti muntah, meningkatnya nyeri tekan, distensi abdomen, iritabilitas, gawat pernapasan, tanda adanya enterokolistik.

·      Lakukan pengukuran lingkar abdomen  setiap 4 jam untuk mengetahui adanya distensi abdomen.

2.    Pascapembedahan

a. Nyeri berhubungan dengan pascapembedahan

Tujuan                : rasa nyeri dapat di atasi

Kriteria Hasil     : klien sudah tidak merasakan nyeri

intervensi           :

·      Lakukan observasi atau monitoring tanda skala nyeri

·      Lakukan teknik pengurangan nyeri seperti teknik pijat punggung (back rub), sentuhan.

·      Pertahankan posisi yang nyaman bagi pasien.

·      Kolaborasi dalam pemberian analgesik apabila dimungkinkan.

b. Risiko Infeksi berhubungan dengan kurangnya pengetahuan pasien dalam penatalaksanaan terapeutik pascapembedahan

Tujuan                : resiko infeksi dapat dihindari

Kriteria Hasil     : klien tidak mengalami infeksi nasokomial

intervensi           :

·      Monitor tempat insisi

·      Ganti popok yang kering untuk untuk menghindari kontaminasi feses.

·      Lakukan perawatan pada kolostomi atau perianal.

·      Kolaborasi pemberian antibiotik dalam penatalaksanaan pengobatan terhadap mikroorganisme.

c. Risiko Komplikasi pascapembedahan berhubungan dengan adanya perforasi, obstruksi usus dan kebocoran.

Tujuan                    : mempertahankan status pascapembedahan agar lebih baik dan tidak terjadi komplikasi lebih lanjut

Kriteria Hasil         : klien tidak mengalami risiko komplikasi pascapembedahan

Intervensi               :

·      Monitor tanda adanya komplikasi seperti: obstruksi usus karena perlengketan, volvulus, kebocoran pada anastomosis, sepis, fistula, enterokolitis, frekuensi defekasi, konstipasi, perdarahan dan lain-lain.

·      Monitor peristaltik usus

·      Monitor tanda vital dan adanya distensi abdomen untuk mempertahankan kepatenan pemasangan nasogastrik. (Hidayat, A.Aziz Alimul.2006.Pengantar Ilmu Keperawatan Anak buku 2.)

4. Evaluasi

a.       Cedera (injuri) tidak terjadi

b.      Intake nutrisi klien meningkat

c.       Volume cairan tubuh kembali normal

d.      Klien sudah tidak mengalami konstipasi lagi

e.       Klien sudah tidak merasakan nyeri

f.       Klien tidak mengalami infeksi nasokomial

g.      Klien tidak mengalami risiko komplikasi pascapembedahan

DAFTAR PUSTAKA

Hidayat, A.Aziz Alimul.2006.Pengantar Ilmu Keperawatan Anak buku 2.Salemba Medika : Jakarta

Wong, Donna L,dkk.2008.Buku Ajar Keperawatan Pediatrik Wong Edisi 6 vol.2.EGC: Jakarta

Marry.s.muscari, dkk.2005. Keperawatan Pediatric edisi 3. EGC:Jakarta